Helena se narodila 26. května 1966 ve znamení Blíženců v Londýnské čtvrti Golden Green v rodině vysokých politických hodnostářů a filmových profesionálů (její pradědeček H. H. Asquith byl v letech 1908-1916 předsedou vlády Velké Británie). V životě ji nejvíce ochromila operace mozku, kterou prodělal její otec - byl po ní kompletně paralyzován. Má dva bratry Edwarda a Thomase.

V roce 2002 si zahrála s Guyem Pearcem ve filmu Till Human Voices Wake Us a následující rok ve válečném dramatu z produkce HBO Živě z Bagdádu, za které byla nominována na Zlatý glóbus a Emmy. Svůj talent propůjčila např. provokativnímu Klubu rváčů od Davida Finchera, nové verzi Planety opic od Tima Burtona a nebo černé komedii Davida Atkinse Novocaine.

Za svou roli ve Wings of the Dove režiséra Iana Softleyho získala nominaci na Oscara v kategorii Nejlepší herečka, Zlatý globus a cenu Screen Actors Guild. Je také držitelkou ocenění Canadian Genie Award (za film Margaret’s Museum) a byla nominována na Emmy (za roli v seriálu Merlin). V poslední den natáčení jejího celovečerního debutu Lady Jane jí James Ivory nabídnul hlavní roli ve filmu Pokoj s vyhlídkou. Tím odstartoval sérii adaptací románů E. M. Forster, díky kterým Bonham Carter získala mezinárodní uznání.

Následovaly filmy Kam se i andělé bojí vstoupit, Howards End, Hamlet, Frankenstein a Mocná Afrodité. Bonham Carter má na kontě také spoustu televizních rolí - zahrála si oběť anorexie v komediálním dramatu Správná věc, striptérku ve filmu Tančící královna a vdovu po Lee Harvey Oswaldovi v dramatu Fatal Deception. Zahrála si také v divadelních hrách Woman in White, The Chalk Garden, House of Bernarda Alba a Trelawny of the Wells.

V roce 2005 dala hlas Paní Tottingtonové v celovečením dobrodružství Wallace & Gromita od Nicka Parka a ve stejném roce se objevila v roli maminky Buckettové v Burtonově snímku Karlík a továrna na čokoládu. S režisérem Timem Burtonem znovu spolupracovala, když propůjčila svůj hlas postavě Mrtvé nevěsty v animovaném horroru Mrtvá nevěsta Tima Burtona, který vychází ze staré ruské pohádky podobného půdorysu. Je to příběh Mrtvé nevěsty a nešťastného ženicha, kterého si ona v den jeho pozemské svatby odtáhne do podsvětí.

Již dříve se objevila v několika Burtonových filmech, např. Velká ryba nebo Planeta opic. Dále si zahrála Belatrix Lestrengovou ve snímku Harry Potter a Fénixův řád a následně pak v dalších dílech. V roce 2007 se objevila ve filmu Sweeney Todd: Ďábelský holič z Fleet Street, také řežírovaném Timem Burtonem, jako Mrs Lovett. Další její filmy jsou je Alenka v říši divů (2010) a životopisný film Enid Blyton.

Helena byla mimo jiné pětkrát nominovaná na Zlatý Globus. Poslední nominace byla v roce 2007 z film Sweeney Todd: Ďábelský holič z Fleet Street. V roce 1997 získala Oscara za herecký výkon ve filmu The Wings of the Dove.

Se svým partnerem režisérem Timem Burtonem se seznámila v roce 2001 při natáčení filmu Planeta opic. Od té doby Helena vystupuje ve většině Timových filmech, stejně jako herec Johnny Depp , se kterým udržuje pár velmi blízký vztah. Co se týče filmografie, tak uznávaná trojice Depp, Burton a Carter má velmi silné jméno a na svědomí mnoho filmů, z kterých se většinou staly trháky roku, jako např. Karlík a Továrna na čokoládu, Mrtvá nevěsta Tima Burtona, Sweeney Todd: Ďábelský holič z Fleet Street, Alenka v říši divů a další. Dokonce Depp a Burton se objevili v Guinesově knize rekordů, jako nejziskovější partnerství. Často také spolupracují s hercem Alanem Rickmanem a skladatelem Dannym Elfmanem .

Helena s Timem Burtonem , žije a mají spolu dvě děti, syna Billyho (nar. 4. října 2003) a dceru Nell (nar. 15. prosince 2007).

Zajímavost:
Její blízký přítel a zejména dlouholetý přítel Tima Burtona, herec Johnny Depp , je kmotrem jejího prvorozeného syna Billyho Raye Burtona.