James Cameron vyrostl poblíž Niagarských vodopádů a v roce 1971 se přestěhoval do kalifornského města Brea, kde studoval fyziku na Fullerton College. Původně se živil jako mechanik a řidič náklaďáku, později jej záliba a samostudium v oblasti filmového řemesla a vizuálních efektů přivedlo k práci pro nízkorozpočtového producenta Rogera Cormana, s nímž v roce 1980 spolupracoval na filmu Sador, vládce vesmíru.

V roce 1984 zrežíroval podle vlastního scénáře snímek Terminátor. Poté následovaly snímky Vetřelci, Propast, Terminátor 2: Den zúčtování, Pravdivé lži a Titanic, který získal 11 Oscarů (včetně ocenění pro nejlepšího režii, střih a film) a vydělal 1,8 milard dolarů, což je více než kterýkoliv jiný film v historii kinematografie. Poté se stal spoluautorem seriálu Dark Angel, jehož 44 epizod produkoval.

V roce 1995 Cameron v rámci natáčení svého největšího blockbusteru podnikl dvanáct ponorů k vraku Titanicu. Tento zážitek jej inspiroval k tomu, aby přiblížil filmovému publiku svět oceánských hlubin, proto se začal věnovat dokumentární tvorbě. Spolu s firmami Pace Technologies a Sony vyvinul trojrozměrný Reality Camera System a se svým bratrem Mikem navrhnul a sestrojil schránky, které umožňují kamery ponořit až do hloubky 6000 metrů. Vytvořil s ním také dva roboty, pomocí nichž bylo možné natáčet hluboko uvnitř vraků lodí.

Na základě expedicí k vraku slavné lodi natočil snímek pro kina IMAX Tajemství Titaniku 3D. V květnu 2002 Cameron využil stejných technologií pro natáčení uvnitř vraku Bismarcku, které přineslo zcela zásadní poznatky a vyústilo v v televizní dokumentární snímek z produkce stanice Discovery James Cameron’s Expedition: Bismarck. Jeho dokumentární společnost Earthship Productions plánuje další oceánské expedice, které bude Cameron produkovat a režírovat pod vlajkou své produkční společnosti Lightstorm Entertainment.

V roce 2005 natočil snímek Tajemné hlubiny 3D, který je také určen pro kina IMAX.